多发性唾液腺肿大的鉴别诊断及处理

5. 尽量从一元论解释病变的多态性

有一些多发性唾液腺肿大性病变是由免疫系统异常所致，多数情况下，不同部位的病变表现形式基本一致，但也可能有不同的表现形式，需要在同一类病变不同部位的不同表现与多个部位不同性质的病变之间进行鉴别，如IgG4相关唾液腺炎和唾液腺肿瘤的鉴别，以便采取合适的处理方案。

一例近60岁的女性患者，双侧泪腺肿大伴左侧下颌下腺无痛性肿大6个月。临床检查:除双侧泪腺和左侧下颌下腺弥漫性肿大外，尚可见双侧舌下腺肿大，左腮腺可扪及直径1.5 cm类圆形肿块。CT检查显示:界限清楚的高密度团块。血清学检测显示:IgG4水平明显升高，达15 700 mg/L。临床诊断:(1)IgG4相关唾液腺炎，(2)左侧腮腺良性肿瘤。治疗方案:(1)左侧下颌下腺组织活检明确IgG4相关唾液腺炎的诊断，(2)左侧腮腺肿瘤及浅叶切除。予患者行左侧腮腺肿瘤切除术及下颌下腺切取活检术，术后手术标本显示为界限清楚的腮腺肿块，剖面见大囊腔，内含清亮液体。临床诊断为:(1)IgG4相关唾液腺炎，(2)左侧腮腺囊肿？下颌下腺组织病理检查显示:下颌下腺腺叶结构存在，大量淋巴细胞、浆细胞浸润，间质纤维化; 免疫组织化学显示:大量IgG和IgG4阳性浆细胞浸润。腮腺囊性病变组织病理显示:淋巴浆细胞浸润，明显纤维化，无囊性上皮及肿瘤细胞; 免疫组织化学显示:大量IgG和IgG4阳性浆细胞浸润。下颌下腺和腮腺病变均显示为IgG4相关唾液腺炎的表现，遂诊断为IgG4相关唾液腺炎，予患者以糖皮质激素为主的免疫调节治疗后，肿大的下颌下腺、舌下腺及泪腺明显缩小(图 6)，血清学IgG4水平明显下降。该例提示下颌下腺和腮腺病变均为IgG4相关唾液腺炎，如果术前能考虑到两者是同一病变，腮腺手术是可以避免的。

图 6.

IgG4相关唾液腺炎免疫调节治疗前后的CT比较

CT volume change of left submandibular gland before and after immuno-mediated treatment of IgG4-related sialadenitis

6A, obvious enlargement of left submandibular gland (before treatment); 6B, the enlarged gland decreased (after treatment).

Open in a new tab一例30岁男性患者，双侧下颌下腺无痛性肿大8个月，腺体肿大与进食无关。临床检查:双侧下颌下腺弥漫性增大，质地较硬，左侧腮腺浅部可扪及1.5 cm×1.0 cm肿块，边界清楚，活动度大。CT检查显示:左侧腮腺浅叶前缘2个类圆形高密度团块。血清学检测显示:IgG4水平明显升高为3 740 mg/L，IgE亦升高为180 kU/L。下颌下腺组织活检病理显示:腺体内大量淋巴细胞、浆细胞浸润，可见具有地图样生发中心的淋巴滤泡，腺体纤维化明显。免疫组织化学显示:大量IgG及IgG4阳性浆细胞浸润，IgG4+/IgG+细胞比例>40%，呈典型IgG4相关唾液腺炎的表现，诊断为IgG4相关唾液腺炎。予患者免疫调节治疗，不仅肿大的下颌下腺明显缩小，腮腺的肿块也相应缩小。本例提示下颌下腺和腮腺病变均为IgG4相关唾液腺炎，下颌下腺和腮腺病变的免疫调节治疗效果明显，腮腺手术得以避免。

目前，在临床上值得关注的一个问题是，由于对新知识、新技术缺乏了解，一些本可以保留的肿大的下颌下腺被摘除，导致下颌下腺这个功能器官丢失，影响患者的生活质量。因此，口腔医学专业工作者应该加强新知识、新技术的传播和推广，口腔颌面外科医师特别要加强学习，面对多发性唾液腺肿大的患者，注意手术适应证的选择，以妥善保护好下颌下腺这个重要的功能器官[7]。

综上所述，多发性唾液腺肿大的鉴别诊断要点为:首先考虑最常见的疾病，抓住最典型的症状和体征，选择特征性强的实验室及影像学检查，注意与淋巴结相关疾病的鉴别，尽量从一元论解释病变的多态性，掌握以上要点，可以明显提高多发性唾液腺肿大的诊断准确率。